*Γράφει ο κ. Γρηγόριος Καλτσάς PhD FRCP (Lon), Καθηγητής Παθολογίας – Ενδοκρινολογίας EKΠA, Υπεύθυνος του Κέντρου Εμπειρογνωμοσύνης Σπάνιων Νευροενδοκρινικών Νεοπλασμάτων Γ.Ν.Α. «Λαϊκό» (EURACAN – ENETS Center of Excellence)
Τα νευροενδοκρινικά κύτταρα υπάρχουν σε όλο το σώμα και η λειτουργία τους είναι να παράγουν ορμόνες/χημικές ουσίες, απαραίτητες για τη φυσιολογική λειτουργία του σώματος. Όταν τα κύτταρα αυτά αναπαράγονται ανεξέλεγκτα δημιουργούνται τα νευροενδοκρινικά νεοπλάσματα (ΝΕΝ), που ονομάζονταν παλαιότερα καρκινοειδείς όγκοι. Τα νεοπλάσματα αυτά μπορεί να εισβάλουν σε παρακείμενα όργανα και να εξαπλωθούν σε άλλα μέρη του σώματος (δηλαδή να δώσουν μετάσταση). Πολλά ΝΕΝ αναπτύσσονται στο γαστρεντερικό/αναπνευστικό σύστημα και δυνητικά όλα θεωρούνται κακοήθη με κακόηθες δυναμικό που εξαρτάται από το σημείο του σώματος που προέρχονται, το μέγεθος τους, και τον ρυθμό πολλαπλασιασμού των κακοήθων κυττάρων (grading) που προσδιορίζεται από τον δείκτη Ki67 (Grade 1: ki67 <3%, Grade 2: 3-20%, Grade 3: >20%). Όσο υψηλότερο το Grade τόσο μεγαλύτερη η πιθανότητα μεταστάσεων. Νεοπλάσματα που προέρχονται από το δωδεκαδάκτυλο, σκωληκοειδή απόφυση, ορθό και η πλειονότητα των νεοπλασμάτων του πνεύμονα (τυπικά καρκινοειδή) και του στομάχου δεν δίνουν συνήθως μεταστάσεις ενώ αυτά του λεπτού εντέρου/παγκρέατος και τα άτυπα καρκινοειδή του πνεύμονα είναι επιθετικά. Παρόλα αυτά και επί παρουσίας μεταστάσεων, κυρίως στο ήπαρ, η εξέλιξη και πρόγνωση των ΝΕΝ είναι πολύ καλύτερη από άλλα κακοήθη νεοπλάσματα με υψηλά ποσοστά 5-/10-ετούς επιβίωσης. Ένα ποσοστό 10-15% των ΝΕΝ είναι πιο επιθετικά και ονομάζονται πτωχά διαφοροποιημένα.
Περίπου το 30% των νεοπλασμάτων αυτών εκκρίνουν ορμόνες/χημικές ουσίες προκαλώντας συμπτώματα όπως υδαρείς διάρροιες (καρκινοειδές σύνδρομο), χαμηλά επίπεδα σακχάρου αίματος (υπογλυκαιμία), πεπτικά έλκη, εξανθήματα και ονομάζονται λειτουργικά νεοπλάσματα ενώ το 70% είναι μη-λειτουργικά. Παρότι τα ΝΕΝ θεωρούνται ότι ανήκουν στην κατηγορία των σπανίων νεοπλασμάτων η συχνότητα τους έχει τις τελευταίες δεκαετίες αυξηθεί. Μια πάθηση θεωρείται σπάνια, όταν πλήττει λιγότερα από 5/10.000 άτομα. Λόγω της σπανιότητας των ΝΕΝ οι ασθενείς δεν διαγιγνώσκονται εγκαίρως με αποτέλεσμα την επέκταση της νόσου. Έχει δειχτεί ότι ο μέσος ΝΕΝ-ασθενής χρειάζεται από 5.5-7,6 έτη για να διαγνωσθεί έχοντας επισκεφθεί πολλούς ιατρούς διαφορετικών ειδικοτήτων και έχοντας διαγνωστεί λανθασμένα 2-3 φορές.
Υπάρχει μια σειρά από εξετάσεις που μπορεί να πραγματοποιηθούν για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση όπως αίματος και ούρων, καθώς και απεικονιστικοί έλεγχοι και άλλες εξετάσεις, όπως βιοψία (λήψη δείγματος του όγκου και εξέταση στο μικροσκόπιο). Όπως συμβαίνει με άλλους όγκους, η έγκαιρη διάγνωση προσφέρει τις καλύτερες πιθανότητες ίασης. Η θεραπεία θα εξαρτηθεί από τον τύπο (Grade, λειτουργικότητα, κ.λπ.), τη θέση και το μέγεθος του νεοπλάσματος και εάν (ή πού) έχει εξαπλωθεί. Υπάρχουν διεθνείς κατευθυντήριες οδηγίες σχετικά με το πώς και πότε πρέπει να γίνει η αντιμετώπιση των ΝΕΝ που βασίζεται στην ολική ή μερική αφαίρεση, στον έλεγχο της νόσου με ελάττωση της ταχύτητας ανάπτυξης ή αναστολή της αύξησης του (με φάρμακα), στην απλή παρακολούθηση και ανακούφιση των συμπτωμάτων.
Υπάρχει σήμερα παγκόσμια συναίνεση ότι όλοι οι ασθενείς με ΝΕΝ θα πρέπει να αξιολογούνται και να αντιμετωπίζονται από ειδική πολυεπιστημονική ομάδα σε Κέντρα Αναφοράς-Εμπειρογνωμοσύνης ώστε να διασφαλιστεί η καλύτερη δυνατή φροντίδα. Στη χώρα μας, θεσμοθετήθηκαν από το 2019 Κέντρα Εμπειρογνωμοσύνης για Σπάνια Νοσήματα. Ο καθορισμός των Κέντρων βασίζεται κυρίως στον αριθμό των ασθενών που αντιμετωπίζονται και στην εμπειρία που έχει αποκτηθεί στη διάγνωση και θεραπεία, στη διαθεσιμότητα εξειδικευμένων διαγνωστικών/θεραπευτικών τεχνικών, στην παρουσία εξειδικευμένων ιατρών/νοσηλευτών με αντίστοιχη διεθνή επιστημονική αναγνώριση και στη διενέργεια διεπιστημονικών συνεργασιών. Για τα ΝΕΝ το αντίστοιχο Κέντρο Εμπειρογνωμοσύνης στη χώρα μας λειτουργεί στο Γ.Ν.Α. «Λαϊκό» (https:/www.neuroendocrine.gr).
Δείτε το φυλλάδιο του Κέντρου Εμπειρογνωμοσύνης Νευροενδοκρινικών Νεοπλασμάτων, εδώ.
Διαβάστε επίσης
ΝΕΝ: Τα σπάνια νεοπλάσματα που πλέον διαγιγνώσκονται 6 φορές συχνότερα
H σπάνια μορφή καρκίνου που διαγιγνώσκεται όταν είναι ήδη πολύ αργά
Καρκίνος: Επτά πρωτοπόροι Έλληνες δημιουργούν εργαλείο AI που ανιχνεύει μεταστάσεις
