Τα νευροενδοκρινικά νεοπλάσματα (ΝΕΝ) προέρχονται από κύτταρα του διάχυτου ενδοκρινικού συστήματος, είναι σχετικά σπάνια με επίπτωση 5 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού και ανευρίσκονται σε όλες τις περιοχές του ανθρωπίνου σώματος αλλά κυρίως στο γαστρεντερικό σύστημα σε ποσοστό έως 70%.
Τα ΝΕΝ είναι ετερογενή νεοπλάσματα με σημαντικές διαφορές ως προς τον τρόπο εκδήλωσης τους, την πρόγνωση και την κλινική τους πορεία. Η υπερέκκριση ορμονών αποτελεί ιδιαίτερο χαρακτηριστικό τους και περίπου 20-30% των ΝΕΝ εκδηλώνονται με κλινικά σύνδρομα που προέρχονται από ορμόνες που εκκρίνονται είτε από το λεπτό έντερο, όπως καρκινοειδές σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από εξάψεις και διάρροιες λόγω υπερέκκρισης σεροτονίνης, ή από το πάγκρεας προκαλώντας κυρίως υπογλυκαιμίες ή πεπτικά έλκη απότοκα έκκρισης ινσουλίνης ή γαστρίνης αντίστοιχα. Στην πλειονότητα τους όμως τα ΝΕΝ 70-80% δεν χαρακτηρίζονται από έκκριση ορμονών και παραμένουν είτε ασυμπτωματικά είτε εμφανίζουν μη-ειδικά συμπτώματα ή εκδηλώνονται με μεταστατική νόσο καθυστερώντας τη διάγνωση έως και τέσσερα έτη.
Τα ΝΕΝ κατατάσσονται σύμφωνα με τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (ΠΟΥ) με βάση τη μορφολογία τους και το δείκτη κυτταρικού πολλαπλασιασμού (Ki67) σε καλής διαφοροποίησης νευροενδοκρινικούς όγκους (ΝΕΤ) διαβάθμισης (grade G) 1 (Ki67<2), 2 (Ki67 3-20) ,3 (Ki67>20) και χαμηλής διαφοροποίησης νευροενδοκρινικά καρκινώματα (NEC) που εξ’ ορισμού έχουν Ki67>20. Οι NET αποτελούν 85-90% των ΝΕΝ και χαρακτηρίζονται από βραδεία ανάπτυξη σε αντίθεση με τα ΝΕC που έχουν ταχεία εξέλιξη. Μεταξύ των ΝΕΤ και NEC υπάρχει σαφής διχοτόμηση που οφείλεται στη διαφορετική προέλευση τους από αρχέγονα κύτταρα. Επιπλέον, ανάλογα με την έκταση της νόσου τα ΝΕΝ διακρίνονται σε εντοπισμένα μόνο στον ιστό προέλευσης, περιοχικά με επέκταση στους παρακείμενους λεμφαδένες και εκτεταμένα με προσβολή απομακρυσμένων οργάνων με το σύστημα ΤΝΜ.
Πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι η επίπτωση των ΝΕΝ έχει αυξηθεί κατά περίπου 6 φορές σε διάφορα συστήματα καταγραφής. Η αύξηση αυτή αφορά κυρίως τα εντοπισμένα και G1 ΝΕΝ και περιλαμβάνει κυρίως τα ΝΕΝ ορθού και λεπτού εντέρου χωρίς διαφορά μεταξύ των φύλων. Δεν έχει πλήρως διευκρινιστεί αν η αύξηση αυτή είναι απότοκος μιας πραγματικής αύξησης των ΝΕΝ ή αποτελεί συνέπεια της αύξησης των διενεργούμενων ενδοσκοπικών και απεικονιστικών εξετάσεων. Ένα ιδιαίτερο πως χαρακτηριστικών των καλής διαφοροποίησης ΝΕΝ αποτελεί η έκφραση στην επιφάνεια τους υποδοχέων σωματοστατίνης που χρησιμοποιούνται τόσο για τη διάγνωση με σπινθηρογράφημα με 68Gallium-DOTA-PET όσο και για τη θεραπεία με ανάλογα σωματοστατίνης.
Η αντιμετώπιση των ΝΕΝ είναι σύνθετη, πολύπλοκη και ποικίλει ανάλογα με την πρωτοπαθή εντόπιση, την παρουσία μεταστατικής νόσου και τη διαβάθμιση (grade). Σκοπός της θεραπείας είναι η πλήρης εξαίρεση του νεοπλάσματος, η βελτίωση ή εξάλειψη των συμπτωμάτων, η ελάττωση της περαιτέρω επέκτασης της νόσου και η βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών. Η χειρουργική εξαίρεση αποτελεί τη θεραπεία εκλογής για εντοπισμένους ΝΕΤ και ΝΕΤ με περιοχική επέκταση και σε συγκεκριμένες περιπτώσεις σε εκτεταμένους ΝΕΤ με εντόπιση κυρίως στο ήπαρ. Ασθενείς με εκτεταμένη νόσο χρήζουν περαιτέρω θεραπείας που περιλαμβάνει τη χορήγηση αναλόγων σωματοστατίνης, μοριακά στοχευμένων θεραπειών, χημειοθεραπείας, θεραπεία με ραδιοσημασμένα πεπτίδια (PRRT) ή και συνδυασμούς αυτών. Ο έλεγχος των εκκριτικών συνδρόμων βασίζεται στα ανάλογα σωματοστατίνης (οκτεροτίδιο και λανρεοτίδιο).
Η σύγχρονη αντιμετώπιση στην Ευρώπη βασίζεται σε κατευθυντήριες οδηγίες που έχει εκδώσει η Ευρωπαϊκή Εταιρεία Νευροενδοκρινικών Νεοπλασμάτων (ENETS) και στηρίζεται στην συνεργασία ιατρών πολλαπλών ειδικοτήτων όπως χειρουργών, ενδοκρινολόγων, γαστρεντερολόγων, ογκολόγων, παθολογοανατόμων, ακτινολόγων και πυρηνικών ιατρών.
Η αντιμετώπιση των ασθενών στηρίζεται στην ακριβή διάγνωση και σταδιοποίηση της νόσου, εκτίμηση της κατάστασης της λειτουργικότητας και της ποιότητας ζωής των ασθενών, συμφωνία για το πλάνο αντιμετώπισης της νόσου από την ομάδα ειδικών και στη συνεχή υποστήριξη των ασθενών με παροχή πληροφοριών περί των θεραπευτικών επιλογών, τυχόν παρενεργειών των εφαρμοζόμενων θεραπειών και της πρόγνωσης της νόσου.
Η αντιμετώπιση συστήνεται να διενεργείται σε αναγνωρισμένα κέντρα εμπειρογνωμοσύνης που έχει θεσμοθετήσει η ENETS (enets.org) καθότι έχει δειχτεί ότι με αυτό τον τρόπο βελτιώνεται η πρόγνωση αυτών των ασθενών.
