Για σχεδόν 20 χρόνια, η Λόρι Χιλ ζούσε με ένα επίμονο εξάνθημα στην περιοχή των γεννητικών οργάνων. Ένιωθε κάψιμο, έντονο κνησμό και, όσο περνούσε ο καιρός, τα συμπτώματα γίνονταν δυσκολότερα να αγνοηθούν. Αρχικά, ο γυναικολόγος της θεώρησε ότι επρόκειτο για δερματίτιδα και της συνέστησε κρέμα κορτιζόνης. Όπως λέει η ίδια, όμως, η αγωγή δεν τη βοήθησε.
Αργότερα εμφανίστηκαν αποχρωματισμοί και πληγές στο αιδοίο. Μόνο όταν έγινε βιοψία στις αλλοιώσεις, η 67χρονη από το Τέξας έλαβε τη διάγνωση: εξωμαστική νόσος Paget ή EMPD, ένας σπάνιος τύπος καρκίνου του δέρματος που συχνά μιμείται πιο «αθώες» παθήσεις.
Η περίπτωσή της, όπως αναφέρει η Washington Post, δείχνει γιατί η συγκεκριμένη νόσος μπορεί να διαφύγει για χρόνια. Τα συμπτώματα μοιάζουν με έκζεμα, μυκητίαση, δερματίτιδα ή ερεθισμό. Και επειδή εμφανίζονται σε ευαίσθητες περιοχές – όπως το αιδοίο, το πέος, το όσχεο ή η περιπρωκτική περιοχή – αρκετοί ασθενείς καθυστερούν να τα συζητήσουν με γιατρό.
Τι είναι η εξωμαστική νόσος Paget ή EMPD
Πρόκειται για έναν αργά εξελισσόμενο καρκίνο του δέρματος. Συνήθως εμφανίζεται σε περιοχές όπου υπάρχουν αποκρινείς ιδρωτοποιοί αδένες, όπως η γεννητική και η περιπρωκτική περιοχή.
Στις περισσότερες περιπτώσεις είναι πρωτοπαθής, δηλαδή ξεκινά στο ίδιο το δέρμα. Σπανιότερα μπορεί να είναι δευτεροπαθής, όταν σχετίζεται με άλλο υποκείμενο καρκίνο, όπως καρκίνο του παχέος εντέρου ή της ουροδόχου κύστης.
Αν εντοπιστεί νωρίς, η πρόγνωση είναι καλή, ειδικά όταν η νόσος περιορίζεται στα επιφανειακά στρώματα του δέρματος. Όταν όμως γίνει διηθητική ή επεκταθεί σε λεμφαδένες και άλλα όργανα, η αντιμετώπιση καθίσταται πολύ πιο δύσκολη.
Τα σημάδια που «μπερδεύουν»
Το πιο συχνό σύμπτωμα είναι ο έντονος κνησμός. Την ίδια στιγμή, ενδέχεται να συνυπάρχει με κάψιμο, πόνο, ευαισθησία, πληγές ή αλλαγή στο χρώμα του δέρματος.
Οπτικά, δεν φαίνεται πάντα κάποια «τεράστια» αλλαγή: συχνά πρόκειται για ένα κόκκινο ή ροζ, φολιδωτό εξάνθημα. Μερικές φορές έχει λευκωπή επιφάνεια, ενώ άλλες είναι τόσο ήπιο ώστε μπορεί να θεωρηθεί απλός ερεθισμός.
Αυτός είναι και ο λόγος που η EMPD αντιμετωπίζεται αρχικά ως μυκητίαση, έκζεμα ή δερματίτιδα. Η διαφορά είναι ότι δεν βελτιώνεται ουσιαστικά με αντιμυκητιασικά, κορτιζονούχες κρέμες ή άλλες τυπικές θεραπείες για τις κοινές δερματικές παθήσεις.
Πότε πρέπει να στραφεί κανείς σε ιατρική βοήθεια
Οι ειδικοί τονίζουν ότι επίμονος κνησμός, κάψιμο ή εξάνθημα στην περιοχή των γεννητικών οργάνων που δεν υποχωρεί μέσα σε λίγες εβδομάδες χρειάζεται ιατρική αξιολόγηση.
Αν δοθεί θεραπεία για έκζεμα, μυκητίαση ή άλλο δερματικό πρόβλημα και δεν υπάρχει σαφής βελτίωση μέσα σε περίπου έναν μήνα, ο ασθενής μπορεί να ρωτήσει τον γιατρό του αν χρειάζεται βιοψία. Η βιοψία είναι ο μόνος τρόπος να τεθεί η διάγνωση.
Πώς αντιμετωπίζεται
Η θεραπεία εξαρτάται από το μέγεθος, τη θέση και το βάθος της βλάβης. Σε αρκετές περιπτώσεις επιλέγεται χειρουργική αφαίρεση. Η επέμβαση, όμως, δεν είναι πάντα εύκολη. Όταν οι αλλοιώσεις βρίσκονται κοντά στην ουρήθρα, τον πρωκτό ή την κλειτορίδα, μπορεί να επηρεαστούν η ούρηση, η αφόδευση ή η σεξουαλική λειτουργία. Στη περίπτωση που η νόσος εκτείνεται σε μεγάλη περιοχή, η πλήρης απομάκρυνση γίνεται ακόμη πιο απαιτητική.
Άλλη επιλογή είναι η τοπική ανοσοθεραπεία με κρέμα ιμικιμόδης, είτε μόνη της είτε σε συνδυασμό με χειρουργείο. Μπορεί να βοηθήσει ορισμένους ασθενείς, αλλά πολλές φορές συνοδεύεται από έντονο τοπικό ερεθισμό, πόνο, κάψιμο και κόπωση. Η Χιλ περιγράφει ότι, όταν χρησιμοποιεί την αγωγή, χρειάζεται να κάθεται για ώρες πάνω σε παγοκύστες.
Σε άλλες περιπτώσεις μπορεί να χρησιμοποιηθούν τοπικά χημειοθεραπευτικά φάρμακα ή ακτινοθεραπεία, ειδικά όταν η νόσος είναι διηθητική.
Η ντροπή ένα από τα (βασικά) εμπόδια
Η εξωμαστική νόσος Paget είναι μεν σπάνια, αλλά αυτό ακριβώς είναι που κάνει τη διάγνωση δύσκολη. Δεν σημαίνει ότι κάθε κνησμός ή εξάνθημα στα γεννητικά όργανα είναι καρκίνος αλλά όταν ένα σύμπτωμα επιμένει, υποτροπιάζει ή δεν ανταποκρίνεται στη συνηθισμένη θεραπεία δεν πρέπει να αγνοείται.
Η έγκαιρη διάγνωση μπορεί να αλλάξει την πορεία της νόσου. Και για τους ασθενείς με EMPD, το πρώτο βήμα μπορεί είναι το πιο δύσκολο: να μιλήσουν χωρίς ντροπή για ένα σύμπτωμα που αφορά μια ευαίσθητη περιοχή του σώματος.
Διαβάστε επίσης
SOS: Τα δύο λάθη που απειλούν την ευαίσθητη περιοχή
Με έρπη γεννητικών οργάνων 1 στους 5 – Καμπανάκι ΠΟΥ για το σεξουαλικό νόσημα