Για τη νόσο της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης και το τοπίο στην αντιμετώπιση της νόσου μίλησε στο Στρογγυλό Τραπέζι του ygeiamou ο κ. Στέλιος Ορφανός, Ομότιμος Καθηγητής Εντατικής Θεραπείας, Ιατρική Σχολή ΕΚΠΑ, εκπρόσωπος και ιδρυτικό μέλος της Ελληνικής Εταιρίας Μελέτης της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης.
«Υπάρχουν πέντε γκρουπ στην πνευμονική υπέρταση. Είναι η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, το δεύτερο γκρουπ είναι η πνευμονική υπέρταση που οφείλεται σε καρδιακή νόσο, αυτή που οφείλεται σε αναπνευστική νόσο, σε χρονία θρομβολική νόσο των πνευμόνων και τ0 πέμπτο γκρουπ («κουβάς») μια ομάδα με πολυπαραγοντική παθοβιολογία» εξήγησε ο κ. Ορφανός.
Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση σύμφωνα με τον ομότιμο καθηγητή είναι μια σοβαρότατη κατάσταση που παρότι ανήκει στις σπάνιες ορφανές νόσους (rare disease) «κινητοποίησε τη διεθνή κοινότητα από τη δεκαετία του 90 για την ύπαρξη αυτής της ιατρικής οντότητας».
Τι είναι η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση
«Είναι μια κατάσταση που εκπηγάζει κατά κύριο λόγο από τα αγγεία των πνευμόνων. Πολλά από τα αίτια είναι υπό διερεύνηση. Γνωρίζουμε όμως ότι τα αγγεία των πνευμόνων υπερπλάθονται και αποφράζουν». Ο καθηγητής παραλήρισε την απόφραξη των αγγείων με την απόφραξη των σωληνώσεων στα αρδευτικά δίκτυα σε ένα χωράφι. «Φανταστείτε να γεμίζουν αυτά τα μαύρια αρδευτικά κανάλια με πετραδάκια» είπε χαρακτηριστικά.
«Η απόφραξη έχει σαν αποτέλεσμα την αύξηση των πιέσεων στην αντλία – δηλαδή την καρδιά – που ρυθμίζει την κυκλοφορία. Συγκεκριμένα η αντλία είναι η δεξιά κοιλία της καρδιάς. Είναι μια εξελικτική κατάσταση όπου οι ασθενείς δεν οξυγονώνονται και χρειάζεται να υποβοηθηθούν από οξυγόνο. Παράλληλα ζορίζεται το δεξί κομμάτι της καρδιάς, καθώς ανεβαίνουν οι πιέσεις και οι αντιστάσεις» είπε.
Στη συνέχεια ο κ. Ορφανός αναφέρθηκε στην οντότητα της ιδιοπαθούς πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης, όπου η έννοια του ιδιοπαθούς σημαίνει ότι η αιτιολογία παραμένει άγνωστη.
«Η οντότητα αυτή περιλαμβάνει την κληρονομούμενη μορφή της νόσου που τα τελευταία χρόνια διαρκώς αυξάνεται επειδή τα τελευταία χρόνια έχουμε βρει γονίδια τα οποία μεταλλάσσονται ή είναι παθολογικά και τα οποία προδιαθέτουν στην ανάπτυξη ΠΑΥ» εξήγησε ο καθηγητής αναφερόμενος στην θεωρία του παθολογικού συμβάντος «διπλού χτυπήματος» που ενδεχομένως εξηγεί το φαινόμενο. Ο πάσχων δηλαδή φέρει το παθολογικό γονίδιο και εξαιτίας ενός ακόμη συμβάντος (δεύτερου χτυπήματος όπως π.χ. ένας ιός) νοσεί.
Ο κ. Ορφανός αναφέρθηκε σε διάφορες μορφές πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης όπως αυτές που προκαλούνται από τοξίνες ή φάρμακα, δευτεροπαθείς καταστάσεις που προκαλούνται από νόσους του συνδετικού ιστού, συγγενείς καρδιοπάθειες, φλεβοαποφρακτική νόσο, ακόμη και τον ιό HIV.
«Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση σκότωνε μέχρι να υπάρξουν φάρμακα τη δεκαετία του 90, και ο διάμεσος χρόνος επιβίωσης ήταν 2,5 χρόνια, σαν ένας βαρύς καρκίνος. Τώρα έχει αυξηθεί αυτός ο χρόνος, εντούτοις παρά τα φάρμακα που έχουμε στη διάθεσή μας – και στην Ελλάδα διατίθενται όλα τα υπάρχοντα φάρμακα κάτι που είναι πολύ σημαντικό – η επιβίωση δεν είναι φοβερά μεγαλύτερη».
Η ανάλυση σε ένα μητρώο (registry) που έχει η Ελληνική Εταιρία Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης σύμφωνα με τον κ. Ορφανό δείχνει ότι «εφτά χρόνια μετά την εισαγωγή στο registry και την έναρξη της θεραπείας 50% των ασθενών δεν επιβιώνουν, παρότι τα πράγματα γίνονται σωστά και υπάρχουν πολλά διαθέσιμα φάρμακα».
Στη φαρμακευτική φαρέτρα υπάρχουν πολλά φάρμακα και σχήματα, «τώρα ξεκινάμε με τουλάχιστον δύο φάρμακα, προχωράμε γρήγορα στα τρία, παρεμβατικά φάρμακα που σημαίνει υποδόρια χορηγούμενα ή ενδοφλεβίως, ενώ πρόσφατα έχουμε ένα νέο φάρμακο που θεωρείται ότι παρεμβαίνει στην παθοβιολογία της νόσου. Είναι το πρώτο από μια σειρά φαρμάκων που αναμένουμε και ελπίζουμε ότι αυτό θα κάνει μια μεγάλη αλλαγή» τόνισε ο κ. Ορφανός.
Την κρισιμότητα της παραπομπής των ασθενών σε ειδικά κέντρα επεσήμανε ακόμη ο καθηγητής: «Η νόσος σκοτώνει, έχει μια παθοβιολογία που δεν είναι απλή, είναι ένας τομέας που διαρκώς εξελίσσεται και οι ασθενείς θα πρέπει να αντιμετωπίζονται από εξειδικευμένους σε αυτή τη νόσο γιατρούς».
Το μητρώο των ασθενών με πνευμονική υπέρταση
Το μητρώο (registry) της Ελληνικής Εταιρίας Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης ξεκίνησε το 2015, και μετρά ήδη μια δεκαετία, αποτελώντας μια καινοτομία για τη χώρα. Σε αυτήν προστέθηκε όπως είπε ο κ. Ορφανός η πρώτη δημοσίευση το 2019 που αποδέσμευσε την Ελλάδα από την ανάγκη να παρακολουθεί τις δημοσιεύσεις των άλλων εταιριών για τη νόσο, καθώς πλέον υπήρχαν διαθέσιμα στοιχεία για τη χώρα.
«Έχει σημασία να έχεις τα δικά σου στοιχεία» τόνισε. Το registry της Ελληνικής Εταιρίας κατέγραψε 993 ασθενείς από όλα τα γκρουπ των νόσων, ενώ στο γκρουπ της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης καταγράφηκαν 524 ασθενείς και στο γκρουπ της χρονίας θρομβολικής νόσου των πνευμόνων 131 ασθενείς.
«Βάσει αυτών των στοιχείων βλέπουμε ότι στην επταετία και παρά τη θεραπεία επιβιώνει το 50% των ασθενών» είπε και συμπλήρωσε ότι προφανώς υπάρχει βελτίωση σε σύγκριση με τα δυομισυ χρόνια διάμεσης επιβίωσης, αλλά «προφανώς και δεν είναι αυτό το καλύτερο δυνατό».
«Η διεθνής εμπειρία δείχνει ότι χρειαζόμαστε και άλλα. Παρά τις βελτιώσεις, τα διαθέσιμα φάρμακα και μέσα δεν έχουμε φτάσει στο ποθητό. Γι’ αυτό και εξακολουθούν και παράγονται φάρμακα για την ΠΑΥ. Ένα νέο φάρμακο ήρθε πριν λίγο καιρό, το οποίο είναι πολλά υποσχόμενο, αλλά αυτό θα φανεί στην πράξη». Όπως εξήγησε ο κύριος Ορφανός το νέο φάρμακο είναι πολλά υποσχόμενο επειδή φαίνεται ότι παρεμβαίνει στην παθοβιολογία της νόσου και όχι απλά στη συμπτωματολογία. «Αποτελεί δε το πρώτο σε μια σειρά άλλων που θα ακολουθήσουν, ενώ παράλληλα κατατίθενται μελέτες για τη νόσο, επομένως θα λέγαμε ότι είμαστε σε ένα κομβικό σημείο» κατέληξε ο ειδικός.
Δείτε το σχετικό απόσπασμα από το round table
Διαβάστε επίσης
Δόμνα Μιχαηλίδου: Πρόκληση η προνοιακή φροντίδα για τους ασθενείς με ΠΑΥ
Αθανάσιος Τρίκας: Οι γιατροί πρέπει να εκπαιδεύονται ώστε «να τσιμπήσουν τους ασθενείς από την πηγή»
